El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "Hidro" que significa agua y "Céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la Hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad Líquido Cerebroespinal (LC) - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.

La acumulación excesiva de Líquido Cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen Hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la Hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños.

En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez.

Las causas de Hidrocefalia no son todas bien comprendidas. La Hidrocefalia puede resultar de herencia genética (Estenosis Acueductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele.

Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesión traumática a la cabeza o hemorragia subaracnoide que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

Los síntomas de la Hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del Líquido Cerebroespinal. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del Líquido Cerebroespinal difiere de la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del Líquido Cerebroespinal debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.

En la infancia, la indicación más evidente de la Hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo (llamado también "puesta de sol") y convulsiones.

En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar.

La Hidrocefalia Congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.

En los niños mayores y en los adultos cuando la Hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento.

Cuando la Hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las papilas de los nervios ópticos en las retinas.

• ¿Cómo se diagnostica la Hidrocefalia?
  

La Hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada (CT), las imágenes de resonancia magnética (MRI) o técnicas de vigilancia de la presión. Un médico selecciona la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

La Hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo del Líquido Cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.

Una derivación es un tubo silástico flexible. Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central - las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero, también, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el Líquido Cerebroespinal puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del Líquido Cerebroespinal.

Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomía. Con este procedimiento, un neuroendoscopio - cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de difícil acceso - permite a un médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guía en posición de forma que pueda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al Líquido Cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

La Hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada (CT), las imágenes de resonancia magnética (MRI) o técnicas de vigilancia de la presión. El médico selecciona la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

Los Sistemas de Derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, los Sistemas de Derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, el Sistema de Derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente.

El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al Líquido Cerebroespinal drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos escindidos (el síndrome de ventrículos escindidos).

El drenaje insuficiente ocurre cuando el Líquido Cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la Hidrocefalia vuelven a aparecer (Ver "¿Cuáles son los síntomas?”).

Además de los síntomas comunes de la Hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivación.

Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.

•La Fontanela se abulta.

•Irritabilidad.

•Vómito sin diarrea.

•Decaimiento.

•Visión doble.

•Dolor de cabeza persistente.

•Convulsiones.

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado Hidrocefalia es difícil de vaticinar, aunque hay alguna correlación entre la causa específica de la Hidrocefalia y el resultado de la condición. El pronóstico se complica aún más con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnóstico temprano y el éxito del tratamiento.

No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresión (el alivio de la presión o incremento del Líquido Cerebroespinal) después de una cirugía de derivación pueda reducir o invertir el daño del cerebro.

Las personas afectadas y sus familias deberían estar conscientes de que la Hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico. Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayuda a llevar una vida normal con pocas limitaciones.

El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo.

El tratamiento de los pacientes con Hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la Hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.

•No tocar la válvula salvo por indicación médica.

•No acostar al niño sobre la válvula, ya que la presión sobre la misma puede maltratar la piel.

•Cuando el niño se movilice solo y pueda reaccionar al dolor, el mismo se acostará de la mejor manera que le acomode.

•Vigilar la aparición de coloración roja o supuración de la piel sobre alguna parte de la válvula.

•Continuar el control de niño sano.

•Vigilar que la Fontanela (mollera) del niño se mantenga a nivel o hundida.

•Vigilar que no aparezcan síntomas que sugieran que la válvula funciona mal.

Hay que recordar que una válvula es un “cuerpo extraño” al organismo y que es una tubería de material sintético, por consiguiente puede funcionar mal porque:

Se obstruye con productos del LC.
Se desconecta alguna de sus partes.
Se rompe (generalmente el catéter distal).
La válvula saca mayor o menor cantidad de LC de lo esperado. Infección.

Mientras la válvula funcione bien no es necesario cambiarla. En algunas ocasiones por el crecimiento del niño puede que el catéter distal se rompa, se salga de su sitio o se desprenda de la válvula, en estos casos el niño presentará datos de malfuncionamiento valvular y el padre se dará cuenta.

Más o menos 6 de cada 10 niños, en algún momento de su vida deberán ser sometidos a una revisión o cambio de válvula.

Otros casos en que sea necesario el cambio de la válvula es cuando ha sido afectada por alguna infección.

En el Instituto Nacional de Pediatría, Hospital General de México, Hospital Infantil Federico Gómez que son instituciones del sector público, así como el Hospital ABC institución privada de gran prestigio, todas localizadas en el Distrito Federal. En cada estado se encuentra un hospital general o pediátrico en donde pueden brindarle apoyo o enviarlo al D.F. para el tratamiento de su hijo.

. www.hydroassoc.org

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