1. Obstrucción Acueductal (Estenosis). Esta es la causa más común de la hidrocefalia congénita, es la obstrucción del acueducto cerebral (el largo y angosto pasadizo entre el tercer y cuarto ventrículo). Puede ser causada por el angostamiento o bloqueo del acueducto por una infección, hemorragia o tumor, acumulándose el LCR contracorriente de la obstrucción.

2. Hemorragia Intraventricular. Es una forma adquirida de hidrocefalia, afecta con mayor frecuencia a bebés prematuros. Ocurre cuando pequeños vasos sanguíneos extendidos a lo largo del forro ventricular se rompen. La sangre puede bloquear, cicatrizar los ventrículos o tapar los vellos aracnoides, que son los sitios de absorción de LCR a lo largo del sinus sagital. Menos frecuente, la hemorragia intraventricular puede resultar de una deformación de los vasos sanguíneos dentro del cerebro, de un tumor localizado cerca de los ventrículos o de una lesión en la cabeza.

3. Meningitis. Es una inflamación de las membranas (meninges) del cerebro y la médula espinal. Puede ser causada por infecciones virales que pueden cicatrizar las delicadas membranas que cubren el corredor del LCR. La hidrocefalia podría desarrollarse después de una meningitis si esta cicatrización restringe u obstruye el flujo del LCR conforme pasa a través de los angostos pasadizos de los ventrículos, o conforme pasa sobre la superficie del cerebro en el espacio subaracnoide.

4. Traumatismo en la cabeza. Una lesión en la cabeza puede dañar los tejidos del cerebro, nervios o vasos sanguíneos. La sangre de estos vasos rotos puede entrar en los corredores del LCR causando inflamación y si hay cicatrización de las meninges los sitios absorbentes del LCR pueden ser bloqueados.

5. Tumores. Conforme un tumor crece puede llenar o comprimir el cuarto ventrículo, bloqueando el paso (flujo) del líquido espinal (LCR). En otras áreas del cerebro un tumor puede bloquear similarmente o comprimir el sistema ventricular, causando la hidrocefalia.

6. Quistes Aracnoides. Este tipo de quistes son congénitos de origen y pueden ocurrir en cualquier parte del cerebro. En los niños, más comúnmente surgen en la parte posterior del cerebro y en la región del tercer ventrículo. Son quistes llenos de LCR cubiertos con la membrana aracnoide (una de las tres meninges cubiertas). Algunos quistes aracnoides son autónomos, mientras que otros pueden estar conectados por un pasadizo con los ventrículos o el espacio subaracnoide. El líquido atrapado puede bloquear los corredores del LCR, produciendo la hidrocefalia.

Algunos padecimientos que pueden ir acompañados de la hidrocefalia pueden ser: Espina Bífida y Síndrome Dandy-Walker.